可见大馈的杆状小胶质细胞及显著的星形细胞增生
首都医科大学宣武医院、北京朝阳医院、北京大学第一医院、北京大学第三医院、卫生部北京医院、北京安贞医院、首都医科大学附属北京友谊医院神经科代表间意诊断脑膜血管犁神经梅毒及aids继发pcp肺部感染,认为不首先考虑hiv中枢感染综合征及所致的血管病;北京海淀医院神经科代表旧意诊断aids神经系统病变,hiv感染急性肉芽肿件脑mt管炎所敏脑梗死;首都医科大学附属北京同仁医院神经科代表认为两者均参与致病,不除外合并结核性脑膜炎
解放军总医院神经科代表:青年男性,既往曾诊断梅毒,治疗不彻底,本次入院发现hiv阳性;病程分两个阶段,第一个阶段为脑jlil管病经过,梅毒的早期症状男第二个阶段为肺部感染、呼吸衰竭、死亡定位诊断:认知功能受损,考虑定位于丘脑;右侧面舌瘫,定位于左侧皮质核束;右侧偏瘫,定位于左侧皮质脊髓柬结合影像学定位于左侧庀脑、大脑脚、脑桥,ml管病变以椎基底动脉系统为主脑血管病的病因考虑为梅毒性血管炎.累及中枢(神经梅毒),支持点:(1)有梅毒病史,脑脊液梅毒检查(+);(2)磁共振血管成像示颅内血管狭窄;(3)青霉索治疗病情一度好转脑膜病变考虑梅毒累及患者认知功能减退考虑与丘脑病变相关,但不除外早期麻痹性痴呆可能;第二阶段考虑梅毒并发免疫缺陷综合征(aids),机会性感染pcp,呼吸衰竭死亡我们认为hiv感染对中枢神经系统病变影响不大鉴别诊断:原发性中枢神经系统淋巴瘤
本例最需鉴别的梅毒主要传播途径是hlv相关的中枢神经系统损害:①hiv感染导致的中枢神经系统损害,包括急慢性脑膜炎、痴呆综合征(hiv脑病)、脑血管病变等hiv脑病病理可见脑萎缩.脑膜和血管周用的淋巴细胞浸润,神经元变性、坏死和脱失,脱髓鞘及轴索坏变等特异性病理表现是奇异型星形细胞及多形核巨细胞在自质和深部灰质可见过碘酸schiff反应染色阳性的多核巨细胞,与小胶质细胞、臣噬细胞等组成肉芽肿样的结节,通过免疫组织化学可以在多核巨细胞内看到hiv病毒;hiv感染导致的卒中病冈也是多样化的,包括大动脉粥样硬化、心源性栓塞、小血管闭塞、血管炎、高凝状态等,文献认为hiv感染后血管炎和高凝状态是比较突出的原因②继发中枢神经系统机会性感三期梅毒能治愈吗染,如弓形体感染、进行性多灶性白质脑病、巨细胞病毒脑炎、真菌感染、结核性脑膜炎等;弓形体感染的包囊和滋养体结构、进行性多灶性白质脑病的少突胶质细胞包涵体及相应的病原学染色有助于诊断③继发中枢神经系统肿瘤如淋巴瘤、kaposi肉瘤等,病理均有比较特征的表现本例患者无论临床还是病理都没有aids脑病的证据中国医学科学院北京协和医院感染科李太生教授认为此例的临床只是hiv感染者,为无症状期
北京军区总医院神经科代表:考虑病因与免疫缺陷后的多重病原体感染相关,即免疫缺陷相关性肉芽肿性血管炎aids患者常合并弓形体、pcp、隐球菌、梅毒甚至结核感染,本患者有腑实质、脑膜及肺部病变考虑为两种或两种以上感染,梅毒的治疗出现脑膜及脑实质的血管炎性改变鉴别诊断:aids合并原发性巾枢神经系统淋巴瘤
高晶、毛晨晖(中国医学科学院北京协和医院神经科):大体:脑质量1390 g,右额腱膜下颅骨可见出血,颅内以及椎管硬脊膜外广泛出血,右额蛛网膜以及蛛网膜下血液浸润右侧有轻度海马沟回疝,无中脑受压,无小脑扁桃疝脑干、小脑周围以及颅底动脉环周嗣町见脑膜增厚、纤维素样变(图2a)切面:左侧丘腩紫红色,中脑可见坏死石蜡切片,he染色光镜下可见广泛的脑脊髓膜炎(图2b)以及广泛的淋巴细胞为主的炎性血管袖套(图2c),以动脉的外膜以及静脉周围为著;可见较多的含铁血黄素细胞皮质、基底节以及脑十均可见神经元不同程度的变性:尼氏体溶解细胞坏死,细胞影及神经元的减少(图2d梅毒潜伏期最长多久)个别部位神经细胞构造学样式异常,以额颞叶为著外颗粒细胞层可见空泡样变中脑可见明确的梗死以及腔隙性梗死伴有较重的脑十炎症及较多的浆细胞基底动脉尖端有明确的血管炎(图2e)管壁全层受累免疫组织化学cd3+的t细胞少见,cd8+的t细胞较多,可见较多cd20+的b细胞、cd68+的吞噬细胞、cd138+的浆细胞免疫荧光病理:脑组织中以及基底动脉管壁均见梅毒螺旋体(图2f)warthin-starry染色:脑组织以及动脉管壁nt见梅毒螺旋体(图2g)脑神经根以及脊神经根可见少量的神经坏变、血管炎(图2h)未见树胶肿以及脊髓痨相关的后索改变未见hiv脑病表现中枢神经系统未见致死性病理变化病理诊断:神经梅毒(neurosyphilis),脑膜血管型(m梅毒的早期症状男eningovascular neumsyphilis),麻痹性痴呆(generm paralysis)
病理结果:
郭玉璞(中国医学科学院北京协和医院神经科):典型的梅毒临床和病理表现已经被大家所熟知但随着hiv感染的逐渐增多,hiv合并梅毒的病例也越来越多,其临床谱和病理改变均不典型,且进展快,病情重,给临床诊治带来很大的困难通过本例的讨论,我们对梅毒这种古老疾病的认识义加深了一步;遗憾的是本例未能行全身尸检,其具体死因不得而知,但中枢病变应不是致死原因
入院后完善检查:血常规:白细胞6.88x109/l,血红蛋白138g/l,血小板260×109/l;尿便常规、红细胞沉降率正常血脂偏高肝功能:丙氨酸氨基转移酶106 u/l,天冬感染梅毒的早期症状氨酸氨基转移酶67 u/l血hu-yo-ri抗体正常,血抗核抗体谱3项、抗中性粒细胞胞质抗体、抗可提取性核抗原抗体正常狼疮抗凝物正常.凝血功能正常腹部超声、超声心动图、经颅多普勒超声正常12月1日复查头部mrl增强:左侧丘脑、左侧大脑脚、脑桥异常信号,与11月24日相比无明显变化;后颅窝硬脑膜增厚、强化头磁共振血管成像:左侧椎动脉远端及基底动脉远端狭窄(图1)脑电罔:普遍轻度异常腰穿:压力140 mm h2o(1 mm h2o=0.0098 kpa),脑脊液细胞总数30×106/l,白细胞总数16 x106/l,葡萄糖2.4 mmol/l,氯化物117 mmol/l,蛋白1 .66g/l脑脊液细胞学:0 .5 ml中共收集白细胞1000个,其中淋巴细胞0.90,单核细胞0.06.中性粒细胞0. 梅毒潜伏期最长多久04,符合以淋巴细胞为主的炎症脑脊液torch(弓形体、埃可病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒抗体)8项均阴性,寡克隆区带(+).脑脊液lgg 24 h合成率25 .575 mg,脑脊液白蛋白0.639 g/l.脑脊液免疫球蛋白0 .136 g/l脑脊液rpr(+),滴度1:8;tppa(+)12月5日接到本院检验科通知:该患者血人类免疫缺陷病毒(hiv)抗体初筛阳性.后将标本送至疾病预防控制中心证实hiv抗体阳性血淋巴细胞表型分析:t细胞免疫功能稍低(cd4+t细胞计数432×106/l,cd8+t细胞存在异常激活)
讨论:
梅毒合并hiv感染非常常见,hiv感染可改变梅毒的自然病程hiv感染者出现神经梅毒的可能性较无hiv感染者要高,且病情进展快在发梅毒的治疗达围家,hiv感染者以尤症状和脑膜血管型神经梅毒最常见,而在发展中国家,则以麻痹性痴呆最多见,其原因与医疗服务的发达程度相关脑膜血管型梅毒通常发生于梅毒感染后的2—4年.本例患者10年前曾诊断为梅毒本次发生脑膜血管型改变可能由于2次感染,也可能因为合并了hiv感染,激化并改变了梅毒感染的病程此外,hiv感染对于神经梅毒的诊断电造成困难,hⅳ感染本身可以造成痴呆、血管炎等多种神经系统病变,脑脊液检查可见蛋白和细胞数增高.与梅毒相似而且.合并感染者是否出现神经梅毒的症状也与cd4+t淋巴细胞的绝对计数密切相关.早期cd4+t淋巴细胞基本正常时常属于无症状神经梅毒,诊断非常困难hiv感染者的神经梅毒治疗梅毒的早期症状男仍以青霉素为主,但复发的几率明显增加.
患者男性,42岁,因“右侧肢体无力45 d,加重15 d”于2008年11月26日人我院患者于2008年10月10日突感右侧肢体无力,持物落地后家人发现其走路时右腿拖曳,反应较前迟钝,但日常生活尚能自理,当地医院予以活血化淤治疗1个月无明显好转2008年11月11日患者视物成双,次日晨起时突发右侧肢体无力加重,上肢不能抬起,行走费力,但复视症状消失.饮水偶有呛咳,无肢体麻木,无意识障碍外院行ct未见明显异常11月17日就诊于我院门诊,查血梅毒快速血浆反应索试验(rpr)(+),滴度>1:32,梅毒螺旋体明胶凝集试验(tppa)(+),梅毒荧光抗体lgm吸附试验(一);头mri诊断为左侧大脑脚及丘脑亚急性至慢性期腔隙性梗死门诊考虑诊断皮肤梅毒疹为“脑梗死,梅毒性血管炎?”为进一步诊治收人病房患者近两年来情绪不稳定易暴躁既往史:1998年单位体检化验时发现梅毒感染,当时曾经静脉使用青霉索治疗1个月余,后自行停止用药,未再复查个人史:2—3岁开始智力发育比同龄人稍差(计算力差)现从事邮递_工作.尚能独立完成工作否认冶游史婚育史:离异.育有1子家族史:无特殊
编辑:清平
高晶、毛晨晖(中国医学科学院北京协和医院神经科):本例患者临床上突出的脑血管病与病理所见的中脑梗死符合,其病因为梅毒性血管炎;认知功能障碍与皮质广泛神经元变性、坏死相关,符合麻痹性痴呆;此外,病理所见明显的脑膜炎症无临床症状,所见的大量的活动性炎症和缺血性改变与病程早期梅毒疹是什么样的改善循环及机感染治疗有效是匹配的患者死因考虑为肺部机会性感染,呼吸衰竭,但末行病理检杳确诊脑膜血管性梅毒多数出现在感染后2—3年,本例梅毒感染已经十余年,可能是存在二次感染,或因hiv感染导致了梅毒病程的改变
诊治经过:入院后予青霉素钠480万u,每4小时1次,持续2周;银杏叶提取物注射液70 mg/d改善微循环,右侧偏瘫渐好转12月8日体检:右上肢肌力ⅲ级,右下肢肌力v级,智能情况同前变化不大12月9日患者发热体温38—39℃,无咳嗽,双肺呼吸音清,予物理降温及对症处理次日体温最高达40.2℃,自觉气短,咳嗽,无痰听诊双肺呼吸音粗,无啰音心电监护示血压120/75 mm hg(1 mm hg=0.133 kpa),心率86次/min,指测血氧饱和梅毒潜伏期度(so2)100%胸部x光片见双肺纹理增多,右肺可见片状密度增高影感染科会诊不除外卡氏肺孢子菌(pcp)感染行胸部ct检查示弥漫性肺间质改变,少量胸腔积液当天傍晚加用甲泼尼龙(40mg,静脉滴注,1次)、复方磺胺甲恶唑(3片,口服,1次)、美洛培南(1 g,静脉滴注,1次)、雾化诱导排痰当日晚22时出现胸闷、喘憋,意识模糊,s02下降至79%,血压157/70 mm hg,呼吸33次/min,心率113 次/min,双肺大量湿啰音;予面罩吸氧10 l/min,尼克刹米、洛贝林静点,并经口鼻腔叮吸出大量白色黏痰,伴少许血性分泌物22点20分呼之不应,压眶无反应,血气分析ph=7.064,pc02 88.0 mm hg,p02 37.3 mm hg,s0246.2%家属签字拒绝一切抢救措施(包括用药),此后血氧逐渐下降,继之血一期梅毒怎么治疗压、心率逐渐下降,于22点49分呼吸心跳停止,双瞳散大同定,心电图呈直线,宣布i临床死亡经家属同意行脑及脊髓解剖
临床讨论:
病历摘要:
入院体检:意识清楚,构音不清,反应迟钝,计算力、记忆力差双眼各向运动正常,无复视,无眼震双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,辐辏反射内聚不良额纹对称,右鼻唇沟浅,示齿口角左偏,伸舌右偏左肢肌力v级,右上肢肌力0级,右下肢肌力近端ⅳ级,远端ⅲ级肌张力正常,左侧肢体腱反射正常,右侧肱二头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射亢进右侧babinski征、chaddock征(+),左侧病理征阴性感觉检查无异常左侧指鼻及跟膝胫检查稳准,romberg征不能合作脑膜刺激征(一)神经心理检查:简易智能量表25分(划界梅毒潜伏期值27分),蒙特利尔认知评估量表22分(划界值26分),提示轻度认知功能损害
海军总医院神经科代表:诊断考虑aids神经综合征,aids血管病,继发肺部感染,神经梅毒aids神经综合征可分为原发性神经系统感染、机会性中枢神经系统感染和继发性中枢神经系统肿瘤其中前者急性期町表现为急性可逆性腩病、急性脑膜炎、急性肉芽肿性脑m管炎、单发脑神经炎、横贯性脊髓炎、炎性神经病;慢性期可表现为aids痴呆综合征(慢性脑炎)、慢性复发性脑膜炎、空泡性脊髓病、周围神经病、肌病鉴别诊断:神经梅毒
神经梅毒属于晚期梅毒,常见的临床表现根据病程可分为早期神经梅毒和晚期神经梅毒,前者包括无症状型、脑脊膜型、脑膜血管型,后者主要指麻痹性痴呆、脊髓梅毒的早期症状查询痨等实质型神经梅毒;其他少见的还有树胶样肿、视神经病变、肌萎缩等脑膜血管型临床上可出现脑膜炎、脑梗死的症状和体征,出现脑神经麻痹和梗阻性脑积水,镜下可见软脑膜淋巴细胞、浆细胞浸润性炎症伴有纤维结缔组织增生,血管炎性细胞浸润,管腔狭窄、闭塞及脑组织的缺血和软化等改变,麻痹性痴呆临床上表现为牟面的认知功能减退,可快速进展,伴有精神症状,镜下可见广泛的皮质及深部核刚.脑f神经元变性、坏死及脱失.白质内脱髓鞘,伴有广泛的胶质细胞增生.银浸染法可在25%~40%的标本内发现梅毒螺旋体
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